Сон длиною в десятилетия: забытая эпидемия 1917 года
Зимой 1916 года, когда Первая мировая война входила в свой третий год, врачи по всей Европе начали видеть пациентов с жалобой, не подходившей ни к одной болезни из учебников. Пациентов клонило в сон. Не от усталости, не просто от скудного пайка и дурных новостей, а невыносимо, неодолимо. Человек садился за еду и засыпал с вилкой на полпути ко рту. Некоторые впадали в оцепенение, из которого их едва удавалось вывести, и спали днями или неделями напролет. Иные соскальзывали в кому и больше не просыпались. Другие страдали прямо противоположным и не могли спать вовсе, лежа без сна ночь за ночью в муке бессонницы.
В Вене невролог Константин фон Экономо изучил серию таких больных, заключил, что перед ним нечто по-настоящему новое, и в 1917 году дал болезни имя: летаргический энцефалит, воспаление мозга, приносящее сон. Название прижилось и никогда не было заменено.
Оно возникло посреди спора о первенстве. Примерно за десять дней до того, как фон Экономо прочел свой доклад в Вене, французский врач Жан-Рене Крюше опубликовал описание около сорока случаев у солдат и штатских во Франции под названием подострый энцефаломиелит. Крюше видел разлитое, рассеянное страдание без единой формы. Фон Экономо видел одну болезнь с собственной подписью. Победила трактовка фон Экономо, и в медицину вошло его имя.
Фон Экономо сделал больше, чем дал название. Вскрывая мозг умерших пациентов, он нашел поражение сосредоточенным в сером веществе у основания мозга, и по рисунку этого поражения сделал вывод, переживший саму эпидемию: механизм, управляющий сном, должен лежать там, в гипоталамусе, где одна зона располагает ко сну, а другая к бодрствованию. Болезнь, которую никто не умел лечить, вручила медицине основы современной науки о сне.
В клинике острая болезнь носила лица, казавшиеся взаимно противоречивыми. В самой частой, сонливой форме больные неодолимо клонились в сон, а мышцы глаз отказывали, оставляя веки тяжелыми, а взгляд блуждающим или косящим. Во второй форме их бросало в противоположное состояние: беспокойство, возбуждение, полная бессонница, порой буйная гиперактивность, а у детей это могло свернуться в разрушительную манию, пугавшую их семьи. В третьей они с самого начала становились скованными и медлительными. Фон Экономо описал все это как одну болезнь.
Публика его термином не пользовалась. Люди, видевшие, как родные засыпают у ткацких станков и за обеденными столами, называли это сонной болезнью, а врачи старались отличать ее от африканской сонной болезни, переносимой мухой цеце, с которой у нее не было общего ничего, кроме имени и симптома.
За следующее десятилетие болезнь разошлась по свету. Она достигла Британии, Франции, Северной Америки и куда дальше, поражая столицы и глухие деревни с равным безразличием и не следуя никакой видимой цепи заражения. Случаи всплывали в один и тот же сезон на противоположных концах света. Оценки числа пострадавших сильно расходятся; часто приводимая цифра гласит, что затронуто было около миллиона человек и, возможно, полмиллиона умерло за годы эпидемии. Все это происходило, пока великая пандемия гриппа 1918 года рвала те же страны, заполняя те же больницы и те же газеты.
Для многих, кто пережил острую стадию, испытание только начиналось. За месяцы или годы у них развивалось то, что врачи назвали постэнцефалитическим паркинсонизмом. Они становились скованными и медлительными. Лица застывали в невыразительные маски, голос угасал до шепота. Глаза порой закатывались вверх и замирали так на минуты или часы, в приступах, которые медики назвали окулогирными кризами. Больные, пережившие эти приступы, описывали то, чего наблюдавшие врачи видеть не могли: в тот самый миг, когда глаза уходили вверх, разум охватывала одна навязчивая мысль или порыв, от которых нельзя было избавиться.
Самой жестокой чертой было то, что пациенты не отсутствовали. За неподвижными телами разум очень часто оставался бодрствующим и осознающим: помнящим, слушающим, следящим за разговорами, понимающим все, и оставался таким годами, а в иных случаях десятилетиями. Некоторые застывали посреди жеста, рука на полпути вверх или шаг, оборванный на середине, и их можно было побудить к нескольким секундам плавного движения прикосновением, брошенным им мячом или тактом музыки, будто заклинило машину, а не заболел человек.
Затем эпидемия кончилась почти так же внезапно, как началась. После примерно 1927 года волна новых случаев обрушилась, и летаргический энцефалит почти исчез из мира. С тех пор сообщалось лишь о единичных и остро оспариваемых случаях, и за последовавшее столетие сопоставимой вспышки не возвращалось. Врачи все еще изредка прибегают к старому диагнозу, когда пациент спит, коченеет и застывает взглядом так, как ничто другое не объясняет.
Выжившие между тем были еще живы. Через четыре десятилетия после эпидемии, в конце 1960-х, невролог Оливер Сакс нашел целую палату таких людей в больнице Бет-Абрахам в Бронксе: мужчин и женщин, сидевших неподвижно и безмолвно со времен болезни их юности, некоторых по тридцать или сорок лет. В 1969 году он начал лечить их L-ДОФА, тогда новым препаратом, наводняющим мозг дофамином, который поврежденные области больше не могли вырабатывать.
Действие оказалось необыкновенным. Пациенты, десятилетиями не двигавшиеся и не говорившие, пробуждались, говорили, вставали, шли, смеялись; некоторые танцевали. Несколько недель лета 1969 года палата возвращалась к жизни, и ее пациенты говорили об утраченных десятилетиях так, словно просыпались после одной ночи сна. Передышка не удержалась. У многих она мерцала, искажалась и угасала, и ее нельзя было просто вернуть подбором дозы. Сакс записал весь этот эпизод в книге 1973 года Пробуждения, позже перенесенной в фильм с Робертом Де Ниро и Робином Уильямсом, и именно поэтому большинство людей вообще слышали об этой болезни.
Выводы и открытые вопросы
Век исследований сузил круг подозреваемых, так и не назвав убийцу. Ни одна причина летаргического энцефалита никогда не была подтверждена.
Старейшее подозрение принадлежало врачам, пережившим те годы, и указывало на грипп 1918 года. Вся его сила была в совпадении времени: две беспрецедентные болезни шли через одни и те же населения в одни и те же годы. Слабость всплыла много позже, когда команда под руководством вирусолога Джона Оксфорда изучила сохраненную мозговую ткань жертв и не нашла в ней РНК гриппа. Большинство исследователей теперь сомневается, что вирус гриппа был прямой причиной, хотя запущенную им иммунную реакцию исключить нельзя.
Второе объяснение, предложенное в исследовании 2004 года Расселом Дейлом и коллегами в Лондоне, переосмыслило болезнь как аутоиммунную. Из двадцати современных пациентов с недугом, похожим на летаргический энцефалит, подавляющее большинство несло антитела, атакующие базальные ганглии, а у многих были признаки недавней стрептококковой инфекции горла, что намекало: иммунная система, спровоцированная стрептококком, обратилась против мозга. Сила здесь в правдоподобном механизме. Слабость в том, что все опирается на небольшую современную серию, которая может вовсе не соответствовать исторической эпидемии, и что стрептококк был повсюду и в 1917 году, не вызывая сонной болезни.
Третий ответ, от других исследователей, работавших с той же архивной тканью, отстаивал энтеровирус, родственный полиовирусу, и предъявлял физические вирусные следы в подтверждение. Эта находка так и не была последовательно воспроизведена.
Все три упираются в беду с самими уликами. Уцелевшие мозги это редкая горстка образцов, пропитанных формалином патологами 1920-х годов и зафиксированных так, что никто тогда не знал, как однажды это помешает именно тем молекулярным тестам, которые исследователи теперь больше всего хотят провести. Каждый современный ученый работает на месте преступления, вымытом начисто сто лет назад.
Некоторые утверждают, что след уходит и раньше 1916 года, к темной сонной болезни под названием нона, описанной в 1890-х, и читают ее как первый толчок того же самого. Записи слишком скудны, чтобы проверить это утверждение в любую сторону.
Одна теория гласит, что летаргический энцефалит вовсе не был единой болезнью. По этому взгляду имя просто собрало несколько перекрывающихся воспалений мозга, случайно сгустившихся в одно измученное, голодное, истертое войной десятилетие, а его мнимое исчезновение отчасти есть следствие того, что врачи перестали заводить дела под этим заголовком. Близкое предположение состоит в том, что сама война, со своей скученностью, голодом и массовым перемещением людей, открыла окно, в котором обычная инфекция могла причинить необычный вред, и окно закрылось, когда Европа оправилась. Ни то, ни другое недоказуемо по уцелевшим записям.
Без объяснения остается сердцевина дела. Почему болезнь появляется из ниоткуда, проносится сквозь миллион жизней и затем исчезает столь полно, что прошло сто лет без ее возвращения. Почему ни один сохраненный мозг за все это время не выдал бесспорного виновника. Как одна болезнь могла топить часть жертв в нескончаемом сне, замораживать других бодрствующими и ясными до конца жизни, а третьих вовсе лишать сна.
И под всем этим лежит вопрос, на который врачи 1927 года не успели ответить. Если мы так и не узнали, что ее вызвало, никто не может быть уверен, что она закончилась, а не просто перестала распознаваться.