El sueño que duró décadas: la plaga olvidada de 1917
En el invierno de 1916, cuando la Primera Guerra Mundial entraba en su tercer año, los médicos de toda Europa empezaron a ver pacientes cuya queja principal no encajaba en ninguna enfermedad de los manuales. Los pacientes tenían sueño. No cansancio, no un simple desgaste por el racionamiento y las malas noticias, sino una somnolencia insoportable, irresistible. Un hombre se sentaba a comer y se dormía con el tenedor a medio camino de la boca. Algunos se hundían en un estupor del que apenas se les podía despertar y dormían días o semanas enteras. Unos pocos caían en coma y no volvían a despertar. Otros sufrían exactamente lo contrario y no podían dormir en absoluto, tendidos en vela noche tras noche en el tormento del insomnio.
En Viena, el neurólogo Constantin von Economo estudió una serie de estos pacientes, concluyó que tenía delante algo verdaderamente nuevo y en 1917 le dio un nombre: encefalitis letárgica, una inflamación del cerebro que traía el sueño. El nombre se quedó y nunca ha sido reemplazado.
Nació en medio de una disputa de prioridad. Unos diez días antes de que von Economo leyera su ponencia en Viena, el médico francés Jean-Rene Cruchet había publicado la descripción de unos cuarenta casos entre soldados y civiles en Francia, bajo el rótulo de encefalomielitis subaguda. Cruchet veía un padecimiento difuso y disperso, sin una forma única. Von Economo veía una sola enfermedad con firma propia. Prevaleció el planteamiento de von Economo, y fue su nombre el que entró en la medicina.
Von Economo hizo más que nombrarla. Al abrir los cerebros de los pacientes fallecidos, halló el daño concentrado en la sustancia gris de la base del cerebro, y del patrón de ese daño extrajo una conclusión que sobrevivió a la epidemia entera: la maquinaria que gobierna el sueño debía estar allí, en el hipotálamo, con una zona que promueve el sueño y otra la vigilia. Una enfermedad que nadie sabía curar entregó a la medicina los cimientos de la ciencia moderna del sueño.
En la clínica, la fase aguda mostró rostros que parecían contradecirse. En la más común, la forma somnolienta, los pacientes se hundían sin remedio en el sueño mientras los músculos de los ojos fallaban, dejando los párpados pesados y la mirada errante o bizca. En una segunda forma eran arrojados al estado opuesto: inquietos, agitados, incapaces de dormir, a veces desbordantes de actividad, y entre los niños aquello podía cuajar en una manía destructiva que asustaba a sus familias. En una tercera se volvían rígidos y lentos desde el mismo comienzo. Von Economo describió todo ello como una sola enfermedad.
El público no usó su término. Quienes veían a sus parientes dormirse ante los telares y en las mesas la llamaron la enfermedad del sueño, y los médicos cuidaron de distinguirla de la enfermedad del sueño africana transmitida por la mosca tse-tse, con la que no compartía más que un nombre y un síntoma.
A lo largo de la década siguiente la enfermedad viajó. Llegó a Gran Bretaña, Francia, Norteamérica y mucho más allá, golpeando capitales y aldeas remotas con la misma indiferencia y sin seguir ninguna cadena visible de contagio. Aparecieron casos en la misma estación en extremos opuestos del mundo. Las estimaciones del saldo varían mucho; una cifra citada con frecuencia sostiene que alrededor de un millón de personas se vieron afectadas y que quizá medio millón murió durante los años de la epidemia. Todo esto ocurrió mientras la gran pandemia de gripe de 1918 desgarraba esos mismos países, llenando los mismos hospitales y los mismos periódicos.
Para muchos de los que sobrevivieron a la fase aguda, el calvario apenas empezaba. A lo largo de meses o años desarrollaron lo que los médicos llamaron parkinsonismo posencefalítico. Se volvían rígidos y lentos. Sus rostros se endurecían en máscaras inexpresivas y su voz se apagaba hasta un susurro. Los ojos a veces giraban hacia arriba y quedaban fijos allí durante minutos u horas, en episodios que los médicos llamaron crisis oculógiras. Los pacientes que pasaron por ellas describieron algo que los médicos observadores no podían ver: en el mismo instante en que los ojos subían, la mente quedaba presa de un único pensamiento intruso o de una compulsión de la que no era posible librarse.
El rasgo más cruel era que los pacientes no estaban ausentes. Tras los cuerpos inmóviles, la mente seguía muy a menudo despierta y consciente, recordando, escuchando, siguiendo conversaciones, entendiéndolo todo, y así permanecía durante años y en algunos casos durante décadas. Algunos quedaban congelados a mitad de un gesto, una mano a medio alzar o un paso a medio dar, y podían ser inducidos a unos segundos de movimiento fluido por un roce, una pelota lanzada hacia ellos o un compás de música, como si se hubiera atascado una máquina en vez de enfermar una persona.
Luego la epidemia terminó casi con la misma brusquedad con que había empezado. Tras 1927, aproximadamente, la ola de nuevos casos se derrumbó y la encefalitis letárgica prácticamente desapareció del mundo. Desde entonces solo se han comunicado casos aislados y muy discutidos, y en el siglo que siguió jamás ha vuelto un brote comparable. Los médicos aún recurren de vez en cuando al viejo diagnóstico, cuando un paciente duerme, se agarrota y fija la mirada de un modo que nada más explica.
Los supervivientes, mientras tanto, seguían vivos. Cuatro décadas después de la epidemia, a finales de los años sesenta, el neurólogo Oliver Sacks encontró una sala entera de ellos en el hospital Beth Abraham del Bronx: hombres y mujeres que llevaban inmóviles y en silencio desde la enfermedad de su juventud, algunos treinta o cuarenta años. En 1969 empezó a tratarlos con L-DOPA, un fármaco entonces nuevo que inunda el cerebro con la dopamina que aquellas regiones dañadas ya no podían fabricar.
El efecto fue extraordinario. Pacientes que llevaban décadas sin moverse ni hablar despertaron, hablaron, se pusieron de pie, caminaron, rieron; algunos bailaron. Durante unas semanas del verano de 1969 la sala volvió a la vida, y sus pacientes hablaban de las décadas perdidas como si despertaran del sueño de una sola noche. La tregua no se sostuvo. Para muchos titiló, se distorsionó y se apagó, y no podía recuperarse sin más ajustando la dosis. Sacks dejó constancia de todo el episodio en su libro de 1973 Despertares, llevado más tarde al cine con Robert De Niro y Robin Williams, y esa es la razón por la que la mayoría de la gente ha oído hablar siquiera de la enfermedad.
Conclusiones y preguntas abiertas
Un siglo de investigación ha estrechado el cerco de los sospechosos sin nombrar al asesino. Nunca se ha confirmado ninguna causa de la encefalitis letárgica.
La sospecha más antigua fue la de los médicos que la vivieron y apuntaba a la gripe de 1918. Toda su fuerza estaba en la coincidencia temporal: dos enfermedades sin precedentes atravesando las mismas poblaciones en los mismos años. Su debilidad afloró mucho después, cuando un equipo dirigido por el virólogo John Oxford examinó tejido cerebral conservado de las víctimas y no halló en él ARN del virus de la gripe. Hoy la mayoría de los investigadores duda de que el virus fuera la causa directa, aunque no puede descartarse una reacción inmunitaria desencadenada por él.
Una segunda explicación, propuesta en un estudio de 2004 por Russell Dale y sus colegas en Londres, reformuló la enfermedad como autoinmune. De veinte pacientes actuales con un cuadro semejante a la encefalitis letárgica, la gran mayoría portaba anticuerpos que atacaban los ganglios basales, y muchos mostraban señales de una infección estreptocócica de garganta reciente, lo que insinuaba que el sistema inmunitario, provocado por el estreptococo, se había vuelto contra el cerebro. La fuerza está en un mecanismo plausible. La debilidad, en que todo se apoya en una serie moderna pequeña que quizá no corresponda a la plaga histórica, y en que el estreptococo estaba en todas partes en 1917 sin producir enfermedad del sueño.
Una tercera respuesta, de otros investigadores que trabajaron con ese mismo tejido archivado, defendió un enterovirus emparentado con el poliovirus y ofreció rastros víricos físicos como apoyo. El hallazgo nunca se ha reproducido de forma consistente.
Las tres chocan con un problema de la evidencia misma. Los cerebros que sobreviven son un escaso puñado de especímenes empapados en formol por patólogos de los años veinte, fijados de un modo que nadie sabía entonces que un día frustraría justo las pruebas moleculares que los investigadores más desean hacer ahora. Todo científico actual trabaja sobre una escena del crimen fregada hace cien años.
Algunos sostienen que el rastro se remonta más atrás de 1916, a una oscura enfermedad del sueño llamada nona descrita en la década de 1890, y la leen como el primer temblor de lo mismo. El registro es demasiado escaso para poner a prueba la idea en un sentido u otro.
Una teoría afirma que la encefalitis letárgica nunca fue una sola enfermedad. Según esta visión, el nombre reunió sin más varias inflamaciones cerebrales solapadas que por azar se agolparon en una única década agotada, hambrienta y desgastada por la guerra, y su aparente desaparición es en parte un efecto de que los médicos dejaran de archivar casos bajo ese rótulo. Una propuesta afín sostiene que la propia guerra, con su hacinamiento, su hambre y su movimiento masivo de personas, abrió una ventana en la que una infección corriente pudo hacer un daño poco corriente, ventana que se cerró cuando Europa se recuperó. Ninguna de las dos puede demostrarse con el registro que ha llegado hasta nosotros.
Lo que queda sin explicación es el núcleo del caso. Por qué una enfermedad surge de la nada, arrasa un millón de vidas y luego se esfuma tan por completo que ha pasado un siglo sin que regrese. Por qué ningún cerebro conservado ha entregado, en todo ese tiempo, un culpable definitivo. Cómo pudo una sola enfermedad ahogar a parte de sus víctimas en un sueño interminable, congelar a otras despiertas y lúcidas por el resto de su vida y robar el sueño por completo a un tercer grupo.
Y bajo todo ello está la pregunta que los médicos de 1927 no llegaron a responder. Si nunca supimos qué la causó, nadie puede estar seguro de que terminara, en vez de haber dejado simplemente de reconocerse.